Leukémia - Ha beteg a vérképző rendszer

 

dr_kispal_mihaly_csaba Valóban a gyerekek betegsége-e a leukémia, és egyáltalán rák-e, mint ahogy az a köztudatban él? Hogyan kell élnie egy leukémiás betegnek, és milyen esélyei mutatkoznak a gyógyulásra annak, aki e szörnyű kórban szenved? Ezekre és egyéb kérdésekre is választ kaptunk Dr. Kispál Mihály Csaba belgyógyász, onkológus, haematológus szakorvostól.

Mit értünk leukémia alatt, miben áll ez a betegség, és milyen fő fajtákat különböztetünk meg?

A leukémia a vérképző rendszer rosszindulatú betegségei közé tartozik. Lényege, hogy valamely a vérképzésben részt vevő őssejt károsodása miatt létrejövő kóros vérsejt korlátlanul szaporodni kezd és úgynevezett sejtklónt hoz létre, melynek tagjai a beteg vérsejtek. Ezek a sejtek normális funkcióikat ellátni képtelenek, viszont folyamatos felszaporodásuk gátolja a normális vérsejtek képződését. Fajtái között nagyon sok szempontból lehet különbséget tenni. Alapvetően beszélhetünk a folyamat jellege, lefolyása alapján akut és krónikus leukémiákról. Az akut leukémiák általában néhány hónap alatt felfedezésre kerülnek, mert a beteg sejtek ebben a csoportban gyorsan osztódnak, hamar elárasztják a szervezetet. A krónikus leukémiák nagy többsége lassan, évek alatt alakul ki, az első években nem okoznak komoly tüneteket és gyakorta véletlen vérképellenőrzés kapcsán kerülnek észlelésre. Aszerint, hogy a leukémiás folyamat milyen típusú vérsejtet érint, nagyon sokféle leukémia létezik, alapvetően a fehérvérsejteket érintő forma fordul elő leggyakrabban. Két fő típusa az úgynevezett myeloid és a limfoid leukémia.

Mennyiben sorolható a leukémia a „hagyományos” rákos megbetegedések közé, és mi az, amiben eltér tőlük?

A leukémia, ugyanúgy, mint a rákos betegségek, rosszindulatú betegség, mert a kóros sejttömeg képződése állandó.  A hagyományos értelemben azonban nem rák, mert általában nem jár egy megadott területen daganat képződésével – amennyiben mégis, azt klorómának nevezik.

Mi a különbség a krónikus és az akut leukémiák között?

Az akut leukémiák kezelés nélkül gyors lefolyásúak, hamar felszaporodnak a beteg sejtek és ha nem kezelik ezeket, a betegek halálát okozzák. A krónikus leukémiák sokszor évekig kezeletlenek, mert nem okoznak olyan drámai vagy jelentős tüneteket, hogy a beteg miattuk orvoshoz forduljon.

Milyen arányban nő meg a fehérvérsejtek száma az egyes fajtáknál, és miért veszélyes ez?

Mind az akut, mind a krónikus folyamatok esetén a fehérvérsejtek száma a normális 4,0-9,0 G/l helyett több százezerre emelkedhet. Amennyiben ez gyorsan, néhány hónap alatt történik, akkor gyorsan csontvelő-elégtelenség tünetei jelentkeznek, hiszen a normálisan működő vérsejtek képződése lecsökken, a vérképzés egyre nagyobb része kóros sejteket képez. melyek feladataikat ellátni képtelenek.

Hogyan alakul ki a leukémia, mi válthatja ki? Örökletes betegség-e?

A leukémiás sejtek kialakulása a vérképzésben szerepet játszó valamely őssejt mutációja után jön létre. A mutáció eredményeként éretlen vérsejtek, úgynevezett blasztok árasztják el a szervezetet. Közvetlen kórokok lehetnek fizikai, kémiai és genetikai természetűek.  A teljesség igénye nélkül a fizikai okok közül említésre méltó a radioaktív és az ionizáló sugárzás szerepe, a kémiai anyagok közül kiemelhetjük a benzolszármazékokat, genetikai betegségek pedig hajlamosíthatnak leukémia kialakulására, így például a Down szindrómás embereknél nagyobb az akut limfoid leukémia kialakulásának lehetősége. A leukémia nem örökletes. Ha a családban előfordult már rosszindulatú betegség, akkor nagyobb az esélye, hogy annak valamilyen formája akár leukémia formájában is jelentkezik.

leukemia

Kik veszélyeztetettek elsősorban? Igaz-e, hogy a leukémia elsősorban gyerekek betegsége, vagy ez csupán valami miatt így él a köztudatban?

A leukémia a gyermekek rosszindulatú betegségei közül a leggyakrabban előforduló kórforma. A felnőttek közül Magyarországon évente általában 350 új akut leukémiás betegséget fedeznek fel. Felnőttkorban inkább a 60 év feletti életkor betegsége.

Megelőzhető-e a leukémia kialakulása?

Mai tudásunk szerint nem, viszont kialakulásának esélye csökkenthető a rosszindulatú daganatokat kiváltó tényezők kerülésével, az egészséges életmódra való törekvéssel.

Milyen tünetek esetén gyanakodhatunk leukémiára?

A legjellemzőbb tünetek fáradékonyság, vérszegénység, gyakran ismétlődő fertőzések, fogyás, állandó hőemelkedés, ínyvérzések, bőrvérzések, az íny kiterjedt megduzzadása, a bőrön csomók jelentkezése, nyirokcsomó-megnagyobbodások, máj- és lépnagyobbodás lehetnek. Természetesen ezeket a tüneteket nagyon sok egyéb, legtöbbször nem rosszindulatú betegség is kiválthatja.

A tünetek észlelésekor milyen vizsgálatokkal igazolható a leukémiás megbetegedés a szervezetben? Megállapítható-e csontvelő-vizsgálat nélkül az, hogy valaki leukémiás, és miből áll a csontvelő-vizsgálat?

A beteg belgyógyászati, fizikális vizsgálatán és alapos kikérdezésén túl alapvető a vérkép vizsgálata, mely a mennyiségi vizsgálaton túl a vérkenet vizsgálatát is jelenti. Ezzel igazolható a leukémia diagnózisának alapos gyanúja. A leukémia pontos típusának meghatározásához több bonyolult vizsgálat is szükséges, melyekhez az anyagot vérvétel, csontvelővizsgálat, esetleg agyhártya beszűrtsége esetén likvorvizsgálat, illetve a testen ritkán megjelenő leukémiás csomó szövettani biopsziája során nyerik. A vérből és a csontvelőből is elvégezhető a blasztsejtek genetikai és úgynevezett flowcytometriás vizsgálata. A csontvelővizsgálat történhet a mellcsontból és/vagy a csípőcsontból. Mostanában inkább a csípőcsontból helyi érzéstelenítésben elvégzett csontbiopszia, azaz a Jamshidi-biopszia végzése az elfogadottabb, mert sokkal pontosabb képet és több információt ad a betegségekről. Gyors tájékozódásra, kezelés hatékonyságának megítélésére azonban még manapság is használatos a mellcsontból történő csontvelő-aspiráció.

Milyen kezelést igényel a leukémia? Egyformán kezelik-e a különböző típusú megbetegedéseket?

Teljesen más kezelést igényelnek az akut és a krónikus formák. Az akut esetek általában komoly kemoterápiás kezelésekkel kezelhetők, majd a megfelelő hatás elérése után csontvelő-átültetéssel gyógyíthatók. A krónikus betegségek egy része sokszor évekig csak követést igényel, gyógyszeres kezelés esetén típustól függően széles a paletta a kemoterápiás gyógyszerektől a biológiai válaszmódosító kezelések közé tartozó úgynevezett tirozinkináz-gátló készítményekig.

Milyen esélyek mutatkoznak a gyógyulásra, és mitől függ, hogy meggyógyulhat-e a beteg vagy sem? Milyen arányú a gyógyulás a kezelt betegeknél életkortól függően?

Általánosságban elmondható, hogy a gyermekek limfoid leukémiája mutatja a legjobb gyógyhajlamot, a betegek 70-80 százaléka meggyógyul. Felnőttkorban akkor van esély a gyógyulásra, ha sikerül a csontvelő átültetéséig eljutni. Itt is a limfoid betegség számít jobban gyógyíthatónak.

Milyen hosszú egy átlagos kezelés, ami tünetmentessé teheti a betegeket? Életkoronként mennyire eltérők ezek a kezelési időtartamok?

A kezelések általában hónapokig, esetleg egy évig is tarthatnak. Nem adható informatív válasz, mert nagy az inviduális szórás.

Milyen egyéb megbetegedéseket von maga után a leukémia, vagy van-e olyan betegség, amire a leukémiások hajlamosabbak?

Alapvetően az immunrendszer gyengesége miatt sokféle fertőzés léphet fel, ami egyébként csak ritkán fordul elő: vírusfertőzések, gombafertőzések, szokatlan baktériumok okozta fertőzések. A krónikus limfoid leukémiás betegekben szintén az évekig, évtizedekig fennálló immunműködési hiányosságok gyakran vezethetnek valamely szervben, így például a bélrendszerben vagy az emlőkben rosszindulatú daganat kialakulásához.

Milyen életmódra vonatkozó előírásokat kell betartaniuk a betegeknek?

Óvakodniuk kell a fertőzésektől, komolyabban kell venni a daganatos betegségekre vonatkozó szűrővizsgálatokat, rendszeres hematológiai ellenőrzésre kell járniuk, és általában havonta- kéthavonta vérképellenőrzés szükséges.

Az interjút készítette: Dr. Draveczki-Ury Ádám

2010.06.18.

Kapcsolódó oldalak: